Prionit: Mitä me tiedämme tappavista oravista

Proteiini - kehon tärkein rakennusmateriaali ja terveellisen ruokavalion jatkuva osa. Vaikka oravat ovat aina huolissaan tutkijoista, jälkimmäisen huomioni on siirtynyt erityiseen lajiin, prioneihin. Internetissä, koska niitä ei vain kutsuta "ihanteellisiksi tappajiksi", "kuolemattomuuden avaimeksi" ja jopa "zombie-molekyyliksi". Tieteellinen yhteisö paljastaa, miten käytetään proteiineja, jotka voivat nopeasti ja väistämättä tuhota aivot ihmiskunnan eduksi. Päätimme selvittää, mitä prionit ovat, ja kysyimme asiantuntijoilta, mitä tappajaproteiineja voisi olla hyödyllisiä ihmisille.

Miksi puhua niistä

Prionit alkoivat tutkia, koska ne olivat ihmisten ja eläinten harvinaisia ​​mutta erittäin vaarallisia sairauksia. Niiden joukossa on niin sanottu hullun lehmän tauti, lampaiden kutina ja esimerkiksi kuolemaan johtava perheen unettomuus, jossa henkilö lähes lakkaa nukkumasta, ja 12-18 kuukauden kuluessa kuolee progressiivisen dementian taustalla. Toinen esimerkki prionitaudista on Creutzfeldt-Jakobin tauti, joka johtaa kuolemaan kuuden kuukauden tai vuoden kuluttua ensimmäisten oireiden ilmestymisestä; tauti vaikuttaa aivoihin, siksi muistin ja huomion häiriöt kehittyvät ja sitten koordinaatiohäiriö ja kouristukset. Jälkimmäinen sisältyy maailman vaarallisimpien tautien luetteloon, koska lääkärit eivät yksinkertaisesti tiedä mitä tehdä siihen. Kaikki alkoi Papun Uusi-Guineassa sijaitsevan Kurun salaperäisellä sairaudella, jolla ei näyttänyt olevan perusteltua selitystä.

Miten löytää ne

Tarina prionien löytämisestä vetää seikkailuelokuvaa fiktioelementeillä: näyttää siltä, ​​että se voisi olla terveempää kuin elää kauniilla saarella meren keskellä, esimerkiksi Uudessa Guineassa? Mutta kerran kerran epämuodostunut sairaus romahti foorumeille, mikä ilmeni hyvin voimakkaana ravistellen, estäen henkilöä kävelemästä, seisomaan ja istumaan. Lopulta kaikki, mitä sairas ihminen pystyi, makaa ja vapisee. Seuraava paralyysi, jota seurasi kuolema. Epätavallisia kliinisiä ilmenemismuotoja varten paikalliset kutsuivat taudin, joka (käännetty "vapina"). Lastenlääkäri ja virologi Carlton Gaiduszek menivät New Guineaan tutkimaan tartuntatauteja, mukaan lukien salaperäinen kana. Hän teki kaiken: vuonna 1976 Gaidušek sai Nobel-palkinnon "hänen löydöksistään tartuntatautien alkuperän ja leviämisen uusista mekanismeista", jakamalla sen Baruch Blumbergille, joka löysi hepatiitti B-viruksen.

Gaidushek ei kuitenkaan löytänyt oikeaa prionia - hän ehdotti vain, että virus aiheuttaa "patogeenisen partikkelin", joka ei ole mikroskoopin alla. Tätä varten tiedemiehen piti viettää pitkään saarella, paljastaa pari satoja kuolleita vammaisten edustajia ja jopa lähettää elimet (varsinkin Gaidushek oli kiinnostunut aivoista, jotka saivat potilaiden huokoisen rakenteen) eri maista tuleville kollegoilleen. Rituaalinen kannibalismi tuli epidemian aiheuttajaan: se harjoitettiin myös viranomaisten virallisen kiellon jälkeen. Motiivit ovat profaasia: Faure uskoi, että yhdessä kuolleen ihmisen lihan syömisen kanssa he siirtyisivät heidän mielensä, kykynsä tai kyvynsä.

Mistä on kyse?

Aluksi tutkijat ajattelivat löytäneensä uuden viruksen tai viruspartikkelin. Prionit ovat todellakin samanlaisia ​​kuin virukset, koska niillä ei ole solurakennetta - toisin sanoen ne eivät koostu soluista, toisin kuin bakteerit. Virus on nukleiinihappo, eli DNA tai RNA, proteiinikuoressa. Mutta kun prionit vaikuttivat näiden happojen tuhoamiseen, vaaralliset tartuntavaatteet säilyivät. Vähitellen päätettiin, että prioni on vain proteiini, jolla on vain epätavallinen rakenne. Kaikilla proteiinimolekyyleillä on tietty kolmiulotteinen konfiguraatio - jos suuresti yksinkertaistetaan, niin aminohappoketju asetetaan avaruuteen. Niinpä prioneissa tämä rakenne on epänormaali; Yllättäen "tavanomaisen" kemiallisen koostumuksen ansiosta tämä kokoonpanon poikkeama tekee prionista tappavan.

Miten normaali proteiini epänormaali?

Amerikkalaisen lääkäri Stanley Prusiner antoi ihmisen vastaisia ​​oravia. Yhdistämällä sanat proteiini (proteiini) ja infektio (infektio) hän sai "prionit", tunnistivat ne uusimmaksi biologisten patogeenien tyypiksi ja kuvasivat ensimmäistä kertaa niiden toiminnan periaatteen. Vuonna 1997 hän sai Nobel-palkinnon työstään. Prusiner havaitsi myös prionia tuottavan proteiinin - sitä kutsuttiin prioniproteiiniksi, PrP. Mielenkiintoisinta on, että PrP: n koodaava geeni sijaitsee kahdennenkymmenennessä ihmisen kromosomissa - se on minkä tahansa meistä DNA: ssa. Mutta mahdollisuus muuttaa sen prioniksi on vähäinen, ja useimmat ihmiset elävät hiljaa ilman prionitautien vaaraa. Kuitenkin vain yksi virhe proteiinisynteesissä voi muuttaa normaalin PrPC: n epänormaaliksi PrP Sc: ksi.

Kuten Genotekin geneettikko ja toimitusjohtaja Valery Ilyinsky selittää, prionit ovat tavallisia proteiineja, jotka ovat saaneet epätavallisen rakenteen. Näin ne voivat muuttaa vastaavien proteiinien rakennetta, myös kääntämällä ne prioneiksi, toisin sanoen infektioon samanlainen prosessi. Taudin käynnistämiseksi tarvitaan ensimmäisen vahingoittuneen proteiinin ilmentyminen - tämä voi tapahtua joko spontaanin virheen seurauksena synteesin aikana tai sen jälkeen, kun prioni on ulkopuolelta, toiselta henkilöltä tai eläimeltä. Ja sitten ketjureaktio alkaa.

Rustam Ziganshin, kemian tohtori, toteaa, että syy ja mekanismi prioniproteiinin "normaalin" muodon muuttamiseksi vaaralliseksi ymmärretään tänään hyvin huonosti. In vitro -kokeissa (in vitro) tähän transformaatioon tarvitaan erilaisia ​​lisäkertoimia. Samalla eläinkokeissa prionitaudit kehittyivät, kun "normaalia" prioniproteiinia injektoitiin hiiriin, jotka ovat täysin vailla geenin ohjelmointia. Ei ole selvää, mikä sai hänet "aggressiiviseksi" tässä tapauksessa.

Ikuinen nuori tai väistämätön kuolema

Nyt he puhuvat siitä, että esimerkiksi Alzheimerin tauti tai Parkinsonin tauti voi liittyä prionimekanismiin. Jos näin on, voimme odottaa uusien vakavien sairauksien hoito- tai ehkäisymenetelmien syntymistä. Mielenkiintoista on, että prionit ovat samanlaisia ​​toimintamekanismissa ja hiivaproteiineissa - on täysin mahdollista, että hiiva auttaa tutkimaan näitä outoja molekyylejä. Puhutaan myös siitä, mitä prionit auttavat löytämään parannuksen erilaisille pahanlaatuisille kasvaimille tai HIV-infektiolle, ja niistä tulee todellakin ”filosofinen kivi”, joka johtaa ihmiskunnan ikuiseen elämään tai iankaikkiseen nuorisoon. Vaikka nämä lausumat ovat perusteettomia.

Rustam Ziganshin selittää, että prioniproteiinien tutkimus laajentaa elämää koskevan tietämyksemme rajoja, kuten kaikki biologian alan tutkimukset. Käytännön näkökulmasta tulokset voivat auttaa ymmärtämään, kuinka monet vaaralliset, mutta parantumattomat sairaudet kehittyvät. Ehkä me saamme työkalun niiden käsittelemiseksi. Jos ymmärrät, kuinka normaali proteiini osoittautuu epätavalliseksi, ja opit hallitsemaan tätä prosessia, niin ehkäpä pystymme aloittamaan sen vastakkaiseen suuntaan - toisin sanoen muuntamaan patologiset proteiinit terveiksi ja palauttamaan terveytensä kudoksiin ja elimiin.

kuvat: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com