"Mikä on naamio kasvojesi kanssa": Miten elän Parry-Rombergin oireyhtymän kanssa

Parry-Rombergin oireyhtymä - harvinainen patologia, jonka lääkärit eivät vielä täysin ymmärrä. Henkilö, jolla on tällainen tauti, atrofoi kasvojen puolet lihas- ja luukudoksista (on vähemmän tapauksia, joissa tauti vaikuttaa koko kasvoon). Sairaus kehittyy hitaasti: ensinnäkin ihon ja ihonalaisen kudoksen atrofia, sitten lihakset ja luut. Tässä tapauksessa lihasten motorista toimintaa ei yleensä häiritä. Atrofiaa esiintyy useimmiten huulissa, silmissä, nenässä ja korvoissa. Harvemmin se vaikuttaa otsaan, makuun, kieleen ja jopa vähemmän - kaulaan ja muihin kehon osiin.

Sairaus voi olla synnynnäinen, ja se voi kehittyä päihteiden, infektioiden tai fyysisten vammojen taustalla. Näiden prosessien seurauksena kasvot ovat epämuodostuneita ja muodostaa epäsymmetrisen muodon: taudin kärsimä puoli osoittautuu vähemmän terveeksi. Joskus taudin kehittymiseen liittyy ihon herkkyyden väheneminen, sen depigmentaatio, kulmakarvojen ja silmäripsien häviäminen. Puhuimme sankaritariin tämän valtion kanssa.

Usein kuulen kysymyksen: "Entä kasvosi?" Miten vastata tähän, en tiedä. Minulla ei ollut päävammoja, vanhempani eivät voittaneet minua, enkä ole syntynyt näin. Kasvojen muodonmuutos tapahtui jossain kahdessa vuodessa - eli ei heti, kuten jotkut ajattelevat. Miksi Parry-Rombergin oireyhtymä valitsi minut juuri tähän saakka, ei lääkäri ole sanonut varmasti. Väitetty syy on lapsuuden trauma. Kun olin kuusi vuotta vanha, soitimme jonkin verran aktiivista peliä vanhemman sisareni kanssa, ja minä rikkoin käteni. Minut laitettiin sairaalaan. Hetken kuluttua kulmakarvat ja silmäripset putosivat, ja poskelle ilmestyi tuskin havaittavissa oleva punainen täplä, jonka vanhemmat ottivat jäkälän päälle. Sitten kukaan - ei minä eikä perheeni - ei ehdottanut, että tämä olisi vakava, parantumaton tauti.

Pian rikkoutuneen käsivarren jälkeen esiintyi jatkuvia kipuja. Käsivarsien ja jalkojen luut olivat erityisen tuskallisia - näytti siltä, ​​että joku kiertää niitä. Minulla oli vielä päänsärky, en voinut syödä, pyörtyä, oksennut. Minusta tuntuu jotain samanlaista epileptisen kohtauksen aikana. Samaan aikaan, kasvot, kuten usein tapahtuu taudissa, eivät vahingoittuneet. Tuntuuko se joskus tuskin havaittavissa olevista lihasten vapinaa.

Minun tuskin muistan lapsuuteni, koska vietin paljon aikaa sairaaloissa. Sitten minut vedettiin jatkuvasti mukavasta ja sopivasta ympäristöstä minulle - he lähettivät minut sairaaloiden sairaalaan. Minusta tuntui, että jokaisessa uudessa osastossa olen pisin. Ehkä se oli niin, koska lääkärit eivät voineet ymmärtää, mitä minulle tapahtui, eikä ollut kiire, jotta voisin lähteä sairaalahuoneesta.

Kasvoni muodonmuutos tapahtui jossain kahdessa vuodessa - eli ei heti, kuten jotkut ajattelevat

Äiti vei minut eri asiantuntijoihin, ja he kaikki kutistivat olkapäitä ja eivät voineet tehdä diagnoosia. Koska siitä hetkestä on kulunut liian paljon aikaa, en muista paljon. Mielestäni elämäni oli vanhemmilleni kauhistuttavampaa, koska se oli 90-luku, ja perheeni asui hyvin huonosti, Irkutskissa ei ollut hyviä lääkäreitä.

Äitini ja minä vierailimme endokrinologissa, onkologissa, reumatologissa, dermatologissa, mutta kaikki eivät voineet tehdä diagnoosia. Äiti oli epätoivossa, joten hän päätti kokeilla tavanomaisia ​​hoitoja. Menimme fortuneille, jotka näkivät taudin syyn pelossa, parantajat - he yrittivät poistaa minulta vahinkoa punaisen viinin ja papin avulla - hän päästää irti alkuperäisistä synneistä ja näki ongelman, ettei vanhempia kastettu.

Loppujen lopuksi tapasimme vihdoin pätevän asiantuntijan, hän oli Irkutskin alueellisen lastenklinikan sairaalan neurologi. Hän lähetti minut biopsiaan ja kuulemaan Venäjän lääketieteellisen akatemian reumatologian tutkimuslaitoksesta. Siellä diagnosoitiin Parry-Rombergin oireyhtymä, määrätyt lääkkeet, joita olin käyttänyt vuosia. Kun he päättyivät, heidän oli määrä tilata Moskovassa - Irkutskissa ei tarvinnut vain tarvittavaa lääkettä.

Vuotta myöhemmin tunsin paljon paremmin, en huutanut luiden jatkuvaa kipua, voisin syödä - ja tämä tarkoittaa, että huumeet todella auttoivat. Aloin mennä sairaalaan sairaalahoitoon harvemmin - noin kerran vuodessa. Minulle epämiellyttävin oli päivittäinen tarkastus. Lääkärin johtaja otti avohoidon kortin ja luki tiedot taudin kulusta ja asuinpaikan opiskelijat kuuntelivat häntä. Koska sairaus on harvinaista, olen aina kokenut lääkärien ja lääketieteen opiskelijoiden erityistä huomiota. Mielestäni lapseni psyyke oli hieman traumaattinen. Joka kerta, kun lääkärit suorittivat tutkimuksen, katsoin hiljaa heitä ja en reagoinut ollenkaan, tunsin merisikaa. Mutta ajan mittaan sairaaloista on tullut tuttu ympäristö.

Olin onnekas Moskovassa kokoontuneiden lääkäreiden kanssa. He tekivät kaiken mahdollisen, että venäläiset lääkärit pääsivät periaatteessa siihen aikaan - he diagnosoivat, määräsivät tehokkaita lääkkeitä, vahvistivat vammaisuuden, mikä auttoi suuresti kalliiden lääkkeiden ostamista. Kun sairaus eteni, perheeni vieressä oli hyviä ihmisiä, jotka eivät kieltäytyneet auttamasta - sukulaiset, kollegat, äidit, perheen ystävät. He antoivat rahaa matkalle Moskovaan. Olen ikuisesti kiitollinen äidilleni, enkä voi edes kuvitella, mitä vaivaa hänellä ei pitäisi luopua minulle tällä hetkellä.

Remission tuli kymmenen vuotta vanha, kun menin viidenteen luokkaan. Palasin samaan kouluun, jossa opiskelin aiemmin. Ei ollut enää kouristuksia, joskus joskus tuntui kipeä luukipu. Sain saman hoidon. Ajan myötä aloin piristää pillereitä, hein vain heidät pois ja pelkäsin kertoa lääkärille, että tuntuu pahalta. Sitten en tiennyt, että kaikki vaikeimmat testit ovat edelleen edessä, koska kasvojen muodonmuutos oli tuolloin jo hyvin havaittavissa.

Menimme onnenpuhujiin, he näkivät taudin syyn pelossa, parantajat - he yrittivät estää minua vahingoittamasta punaisen viinin ja papin avulla - hän vapautti alkuperäiset syntinsä

Olen opiskellut hyvässä koulussa, joten minulla ei ollut mitään järjestelmällistä häirintää. Mutta tunsin silti, että ikäiseni eivät kohdelleet minua samanarvoisina. Keskiluokissa minulla oli lempinimet Baba Yaga ja Terminator. On hyvä, että sisareni opiskeli samassa koulussa - hän on aina suojellut minua rikoksentekijöiltä. Sitten tajusin, että ympäristö voi olla aggressiivinen, rakastan viettää aikaa yksin, lukea kirjoja ja sukeltaa maailmaani. Minulle oli vaikeaa saada ystäviäni ennen neljäntoista vuotta.

Kun murrosikä alkoi, halusin tietysti. Kuten minun ikäiseni, yritin näyttää houkuttelevalta, mutta oli tilanteita, joissa kohteliaisuuden sijasta kuulin lauseen: "Miksi olet niin kauhea?" Useimmiten nämä olivat miehiä, jotka halusivat tavata kadulla. Yleensä he kaikki lausuivat tämän kauhean lauseen heti, kun he näkivät kasvoni.

Kun olin kahdeksantoista, sain kiintiön, joka mahdollistaa operaatioiden hoidon hammaslääketieteen keskusyksikössä ja leukakirurgiassa. Kaiken kaikkiaan oli kuusi leikkausta, minulla oli useita kasvojen implantteja ja korjain myös nenän ja huulien muotoa. Muistan, kuinka odotin jokaista seuraavaa toimintaa - minusta tuntui, että hän tekisi minut onnellisemmaksi, vaikka kaikki eivät olleet helposti.

Kolmannesta toiminnasta lähtien aloin tuntea anestesian vaikutuksia ja implanttien selviytymistä. Se oli myös psykologisesti vaikeaa, koska en todellakaan voinut toimia tuloksen kanssa. Aluksi pidin kaikesta, sitten näytti siltä, ​​että se olisi voinut olla parempi. Ja minä näin paljon ihmisiä, jotka ymmärsivät, että operaation jälkeen ne näyttävät huomattavasti paremmilta kuin ennen, mutta samalla he kärsivät siitä, että he eivät näytä uneksivat. Todennäköisesti aluksi olin myös valmis menemään leikkaussaliin niin monta kertaa kuin halusin, mutta tajusin, että tämä ei ole ainoa mahdollinen tapa onnea ja elämäni merkitys ei jatkuvasti korjaa itseäni, se ei kannata viettää aikaa.

Klo 19, menin opiskelemaan Moskovassa. Kävi ilmi, että väkijoukossa on helpompi eksyä. Vasta siirron jälkeen ymmärsin, että kotikaupungissani se oli minulle kaikkein vaikeinta hetkiä, jolloin pääsin julkiseen paikkaan. Nämä paikat eivät pelottaneet minua, mutta tie heille oli testi. Ja sama asia tapahtuu nyt: kun ihmiset kohtaavat, he eivät ymmärrä minua ihmiseksi. Olen heidän lisävaruste. He voivat tarkastella ja arvioida, ei ota huomioon, kuinka oikein tämä on. Se on ohikulkijoita, jotka useimmiten antavat itselleen mahdollisuuden kysyä typeriä kysymyksiä tai loukkauksia.

Nyt tämä tapahtuu myös, ja sellaisissa hetkinä en pidä itsestäni. Esimerkiksi pari vuotta sitten minun sukulainen tapasi minut häissä ystävien kanssa. Hän kertoi minulle: "Olet niin viileä, mutta miten voin näyttää sinulle äidilleni?" Luulen, että hän tarkoitti, että se oli minun ulkonäköni, eikä jotain muuta. Kyllä, se kuulostaa oudolta, mutta jopa Moskovassa se tapahtuu koko ajan - baareissa, metroissa ja muissa julkisissa paikoissa ihmiset voivat katsoa minua, yrittää koskettaa kasvojani, katsella otsatukkaani. Älä kosketa minua yleensä ei toimi.

Aiemmin minua auttoi tällainen psykologinen laite: kun katsoin pohdintaani, kuvittelin, että olin vain yksi terve puolet kasvoni, ja toinen, johon sairaus vaikutti, oli joku muu, se ei ollut osa minua. Käytin tätä temppua, etten pelännyt mennä ulos. Nyt yritän havaita itseni yhtä hyvin kuin minä, vaikka se on hyvin vaikeaa eikä aina mahdollista.

Psykologit ovat usein yrittäneet auttaa minua lapsuudessa ja aikuisuudessa, mutta he eivät ole koskaan kysyneet minulta, miten havaitsen itseni, onko ikäiseni satuttanut minua ja mitä tunnen tällä hetkellä. Muistan kerran kuulemisessa psykologi kysyi minulta, miksi teeskentelin, ettei minulla ollut mitään ongelmia. Olin sitten kaksikymmentä vuotta vanha. Luulen, että silloinkin tarpeellinen hetki asiantuntijoiden kanssa käytäville keskusteluille jäi väliin, ja perustin riittävän vahvan esteen keskusteluille jonkun toisen kanssa.

Onnittelun sijasta kuulin lauseen: "Miksi olet niin kauhea?" Useimmiten nämä olivat miehiä, jotka halusivat tavata kadulla

Siksi uskon, että kaikki kirurgiset toimenpiteet olisi liitettävä psykologiseen tukeen. Tässä tapauksessa asiantuntijan on toimittava paitsi menneisyyden traumojen lisäksi myös tulevaisuuden odotusten kanssa. Ennen operaatiota on tärkeää ymmärtää, että kirurgi ei ole taikuri eikä häneltä tarvitse odottaa mitään yliluonnollista. Yritin aina muistaa tämän, mutta kaikki oli myös kokemuksia, ja minulla ei ollut todellakaan tilaisuutta jakaa niitä heti operaatioiden jälkeen.

Perheessä sairausni aihe pidetään tabuna. Emme koskaan keskustelleet siitä, mitä minulle tapahtui, kun sairaus eteni ja ulkonäköni muuttui. Vanhemmat ovat edelleen hämmentyneitä keskustelemaan tästä kanssani. Halusin samalla ajatella, ettei sairautta ollut, mutta nyt yritän ymmärtää, mitä minulle tapahtuu, ja yritän hyväksyä itseni sellaisena kuin olen. Ystävät tukevat minua, mutta joskus he voivat jopa kysyä: "Haluatko korjata jotain muuta?" Ei, en halua, koska tässä tapauksessa käytän elämääni yrittäen tulla moitteettomasti kauniiksi niille, jotka näkevät minut uteliaisena kohteena - tutkivatko he kasvoja tai kysyvät: "Onnettomuus?" Haluan todella rakastaa itseäni aina, mutta se on vaikeaa, koska muukalaiset muistuttavat jatkuvasti minua siitä, etten näytä, miten ne ovat.

kuvat: Alla Smirnova